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Text File  |  1994-01-17  |  3.9 KB  |  107 lines
  1. $Unique_ID{BRK03854}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Hypoplastic Left Heart Syndrome}
  4. $Subject{Hypoplastic Left Heart Syndrome Aortic Atresia }
  5. $Volume{}
  6. $Log{}
  7.  
  8. Copyright (C) 1986, 1993 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  9.  
  10. 178:
  11. Hypoplastic Left Heart Syndrome
  12.  
  13. ** IMPORTANT **
  14. It is possible the main title of the article (Hypoplastic Left Heart
  15. Syndrome) is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to
  16. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  17.  
  18. Synonyms
  19.  
  20.      Aortic Atresia
  21.  
  22. General Discussion
  23.  
  24. ** REMINDER **
  25. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  26. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  27. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  28. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  29. section of this report.
  30.  
  31.  
  32. Hypoplastic left heart syndrome is the result of a rare congenital heart
  33. defect characterized by the failure of the left side of the heart to develop
  34. sufficiently.  The left atrium and ventricle are small, the valves connecting
  35. the chambers to each other and to the aorta are narrowed, and the aorta is
  36. abnormally constructed.
  37.  
  38. Symptoms
  39.  
  40. The normal heart is divided into four chambers.  The blood flows from the
  41. systemic circulation (i.e., all the tissues except the lungs) into the right
  42. atrium, and from there into the right ventricle which pumps the blood to the
  43. lungs.  In the lungs, the blood absorbs the oxygen it will carry to the body
  44. tissues.  It then flows to the left atrium, and past the mitral valve into
  45. the left ventricle.  The strong muscle in the walls of the left ventricle
  46. then force the blood past the aortic valve into the aorta, which delivers the
  47. blood to the systemic arteries.
  48.  
  49. In Hypoplastic Left Heart Syndrome, the left side of the heart is not
  50. developed normally at birth, and the heart cannot pump enough blood from the
  51. lungs to the systemic circulation.  Blood accumulates in the lungs, and
  52. insufficient oxygen reaches the organs and tissues of the body.  Persistent
  53. heart failure results in difficulty breathing and blue colored skin
  54. (cyanosis).
  55.  
  56. Causes
  57.  
  58. The arrest or abnormality in embryonic development that causes congenital
  59. heart defects such as left heart hypoplasia syndrome may result from various
  60. conditions including maternal rubella (measles), excessive alcohol intake, or
  61. diabetes.  Generally, the causes of these disorders are unknown.  Rarely,
  62. hereditary factors play a role.
  63.  
  64. Therapies:  Standard
  65.  
  66. Treatment for Hypoplastic Left Heart Syndrome may consist of surgical
  67. intervention.  A neonatal cardiologist is best qualified to give parents an
  68. opinion as to the type of treatment which best suits their child.  Heart
  69. transplantation is another type of therapy used in the treatment of
  70. Hypoplastic Left Heart Syndrome.
  71.  
  72. Therapies:  Investigational
  73.  
  74. This disease entry is based upon medical information available through March
  75. 1993.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  76. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  77. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  78. information about this disorder.
  79.  
  80. Resources
  81.  
  82. For more information on Hypoplastic Left Heart Syndrome, please contact:
  83.  
  84.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  85.      P.O. Box 8923
  86.      New Fairfield, CT  06812-1783
  87.      (203) 746-6518
  88.  
  89.      American Heart Association
  90.      7320 Greenville Ave.
  91.      Dallas, TX  75231
  92.      (214) 750-5300
  93.  
  94.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)
  95.      9000 Rockville Pike
  96.      Bethesda, MD  20892
  97.      (301) 496-4236
  98.  
  99. References
  100.  
  101. THE CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th Ed.:  James B Wyngaarden and Lloyd H.
  102. Smith, Jr., Eds; W.B. Saunders Co. 1988.  P. 303.
  103.  
  104. THE MERCK MANUAL 15th ed:  R. Berkow, et al:  eds; Merck, Sharp & Dohme
  105. Research Laboratories, 1987.  Pp. 420-22.
  106.  
  107.